三庚酸酯或可治疗1型转运体不足之处综合征

脑部代谢紊乱的的系统与症状复杂，由于许多问题仍然未曾知，所以病患较为不方便。较长时间情形，是脑部能量代谢的主要原料。1型号色氨酸瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，就此导致脑部内倾倒降低。

G1D常表现为痉挛猝死与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D活体模型号中，G1D一系列最主要神经细胞功能瑕疵，常独立于血脑部屏障涉及的GLUT1色氨酸精神上，而降低脑部组织内浓度可以缓解症状。作者提到这些发现可能与人类G1D疾病涉及，因此可以试图的发展遏制脑部流入或提供必要替代官能团的病患新方法。

迄今为止用作G1D的痉挛乳制品疗法，仅能缓解2/3症状的运动精神上或痉挛猝死，而且并非尤其低剂量。有科学研究推断，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质不会通过回补反应，补充TCA（三甲基循环）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的科学学者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床科学研究，对三庚酸甘油病患新方法进行时分析报告。科学研究结果离线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共五纳入14名未曾不感兴趣生酮乳制品病患的1型号色氨酸瑕疵综合征的婴幼儿与。干预手段为，在病患日常乳制品中补充食品级三庚酸甘油。

由于大多痉挛猝死不相对来说，症状或亲人的仿佛无可用作分析报告。因此，科学学者用于基本原理脑部电图、神经细胞心理学、血液分析、脑部活动性的磁共五振安全检查等手段。

科学研究推断，1名病患（7%）没有再次出现棘波；而其他病患在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分症状神经细胞心理表现以及脑部活动性降低。11名症状（78%），一直用于三庚酸锯后未曾再次出现副作用。3名病患（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名病患病患中断。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D症状的主要神经细胞功能显现出险恶影响。另外，科学研究的观察这两项可以构成一个最主要的框架，来分析报告代谢性脑部病（上端代谢产物精神上）的病患新方法。

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编辑： neuro207