长期酗酒 需担忧 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以小脑脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常见于心肌梗死病征。仅有期，来自锡兰科泽科德医学院神经内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人病征，20 年前开始有中度酗酒史，仅有一个月表现出仅有记忆及执行性疾病，人格变动，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示小脑轻度肿胀，整个小脑高接收机，结构保留

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央宣传部层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「酱汁征」。 其他受累的脑干有前统合、后统合、皮质脊髓束、隔膜脑干及大脑皮质中脚。

临床表现

认知障碍，双足异常，癫痫心脏病及昏迷。

主要特征

1. 心肌梗死病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示小脑高接收机；

2. 磁共振发射光谱是重要的辅助诊疗技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾病心脏病后的前 4 个月下降，随后注意到乳酸西坡、脂质西坡，这些发现与临床症状的恢复有误。

鉴别诊疗

小脑胶质瘤：上标效应导致小脑溃疡。

脱髓鞘：病灶举例来说离散，垂直常见于，呈圆形 Dawson 指头征。

血管水肿：水肿举例来说较为离散。

Wernicke 脑病：举例来说累及中枢神经、轴突和中脑导水管一处灰质。

放射治疗

尚无具体可证的放射治疗，举例来说肠外给予水解酶。

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编辑： 李娜