三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

神经代谢紊乱的前提与症状复杂，由于许多问题仍然未被挖掘出，所以病患较为十分困难。正故常但会，是神经能量代谢的主要原料。1型依赖型缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的性状，终究导致神经内积聚减少。

G1D故常表现为癫痫心脏病与神经电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模型之中，G1D一三部举足轻重骨骼肌功能缺陷，故常独立于血神经屏障关的的GLUT1依赖型持续性，而减低神经组织内剂量可以减低症状。所作指出这些挖掘出或许与全人类G1D疾病关的，因此可以试图发展巩固神经流入或发放有效替代残基的病患方法有。

在此之前用于G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减低2/3患儿的运动持续性或癫痫心脏病，而且并非普遍抗性。有研究工作看出，与生酮乳制品病患方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质或许会通过回补反应会，说明TCA（三羧酸循环）的两端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南医学之中心的深入研究工作们，必要性开展非商业性、新开标签三部的临床研究工作，对三庚酸酰胺病患方法有顺利完成审核。研究工作结果网络发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮乳制品病患的1型依赖型缺陷综合征的成人与。阻挠策略为，在实验者日故常乳制品之中说明食品级三庚酸酰胺。

由于大部份癫痫心脏病不突出，患儿或家属的感受不足以用于审核。因此，深入研究工作用作定量神经电图、骨骼肌伦理学、血液研究工作、神经阈值的核磁共振检查等策略。

研究工作看出，1名实验者（7%）没有经故常出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸酰胺后，棘波增速约70%，大部分患儿骨骼肌心理表现以及神经阈值减低。11名患儿（78%），长期用作三庚酸下口后未经故常出现副作用。3名实验者（21%）表现为肠道症状，1（7%）名实验者病患之中断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D患儿的主要骨骼肌功能产生有利阻碍。另外，研究工作的通过观察指标可以连在一起一个举足轻重的软件系统，来审核代谢性神经病（两端代谢产物持续性）的病患方法有。

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总编： neuro207